СИНДРОМ РАННЕГО ДЕТСКОГО АУТИЗМА Тип странного, погруженного в себя человека, возможно, вызывающего уважение своими особыми способностями, но беспомощного и наивного в социальной жизни, неприспособленного в быту, достаточно известен в человеческой культуре. Загадочность таких людей часто вызывает особый к ним интерес, с ними нередко связывается представление о чудаках, святых, Божьих людях. Как известно, в русской культуре особое, почетное место занимает образ юродивого, дурачка, способного прозревать то, чего не видят умные, и говорить правду там, где лукавят социально приспособленные.
Отдельные профессиональные описания как детей с аутистическими нарушениями психического развития, так и попыток врачебной и педагогической работы с ними стали появляться еще в прошлом столетии. Так, судя по ряду признаков, знаменитый Виктор, «дикий мальчик», найденный в начале прошлого столетия недалеко от французского города Аверона, был аутичным ребенком. С попытки его социализации, коррекционного обучения, предпринятой доктором Э. М. Итаром (Е. М. Itard), и началось, собственно, развитие современной специальной педагогики.
В 1943 г. американский клиницист Л.Каннер (L.Kanner), обобщив наблюдения 11 случаев, впервые сделал заключение о существовании особого клинического синдрома с типичным нарушением психического развития назвав его «синдром раннего детского аутизма». Доктор Каннер не только описал сам синдром, но и выделил наиболее характерные черты его клинической картины. На это исследование в основном опираются и современные критерии этого синдрома, получившего впоследствии второе название - «синдром Каннера». Необходимость идентификации данного синдрома, видимо, настолько назрела, что независимо от Л. Каннера сходные клинические случаи были описаны австрийским ученым Г. Аспергером (Н. Asperger) в 1944 г. и отечественным исследователем С. С. Мнухиным в 1947 г.
Наиболее яркими внешними проявлениями синдрома детского аутизма, обобщенными в клинических критериях, являются: - аутизм как таковой, т. е. предельное, «экстремальное» одиночество ребенка, снижение способности к установлению эмоционального контакта, коммуникации и социальному развитию. Характерны трудности установления глазного контакта, взаимодействия взглядом, мимикой, жестом, интонацией. Обычны сложности в выражении ребенком своих эмоциональных состояний и понимании им состояний других людей. Трудности контакта, установления эмоциональных связей проявляются даже в отношениях с близкими, но в наибольшей мере аутизм нарушает развитие отношений со сверстниками; стереотипность в поведении, связанная с напряженным стремлением сохранить постоянные, привычные условия жизни; сопротивление малейшим изменениям в обстановке, порядке жизни, страх перед ними; поглощенность однообразными действиями - моторными и речевыми: раскачивание, потряхивание и взмахивание руками, прыжки, повторение одних и тех же звуков, слов, фраз; пристрастие к одним и тем же предметам, одним и тем же манипуляциям с ними: трясению, постукиванию, разрыванию, верчению; захваченность стереотипными интересами, одной и той же игрой, одной темой в рисовании, разговоре; особая характерная задержка и нарушение развития речи, прежде всего - ее коммуникативной функции. В одной трети, а по некоторым данным даже в половине случаев это может проявляться как мутизм (отсутствие целенаправленного использования речи для коммуникации, при котором сохраняется возможность случайного произнесения отдельных слов и даже фраз). Когда же устойчивые речевые формы развиваются, они тоже не используются для коммуникации: так, ребенок может увлеченно декламировать одни и те же стихотворения, но не обращаться за помощью к родителям даже в самых необходимых случаях. Характерны эхолалии (немедленные или задержанные повторения услышанных слов или фраз), длительное отставание в способности правильно использовать в речи личные местоимения: ребенок может называть себя «ты», «он», по имени, обозначать свои нужды безличными приказами («накрыть», «дать пить» и т. д.). Даже если такой ребенок формально имеет хорошо развитую речь с большим словарным запасом, развернутой «взрослой» фразой, то она тоже носит характер штампованности, «попугайности», «фонографичности». Он не задает вопросов сам и может не отвечать на обращения к нему, т. е. избегает речевого взаимодействия как такового. Характерно, что речевые нарушения проявляются в контексте более общих нарушений коммуникации: ребенок практически не использует также мимику и жесты. Кроме того, обращают на себя внимание необычный темп, ритм, мелодика, интонации речи; - раннее проявление указанных расстройств (по крайней мере, до 2,5 года), что подчеркивал уже доктор Каннер. При этом, по мнению специалистов, речь идет не о регрессе, а скорее об особом раннем нарушении психического развития ребенка.
Изучением данного синдрома, поиском возможностей коррекционной работы с аутичными детьми занималось множество специалистов различного профиля. Выяснялась распространенность синдрома, его место среди других расстройств, первые ранние проявления, их развитие с возрастом, уточнялись критерии диагностики. Многолетние исследования не только подтвердили точность выделения общих черт синдрома, но и внесли в описание его картины несколько важных уточнений. Так, доктор Каннер считал, что детский аутизм связан с особой патологической нервной конституцией ребенка, в которой он не выделял отдельных признаков органического поражения нервной системы. Со временем развитие средств диагностики позволило выявить накопление такой симптоматики у детей с аутизмом; в трети случаев, которые описал сам Каннер, в подростковом возрасте наблюдались эпилептические приступы.
Каннер считал также, что детский аутизм не обусловлен умственной отсталостью. Некоторые из его пациентов имели блестящую память, музыкальную одаренность; типичным для них было серьезное, интеллигентное выражение лица (он назвал его «лицом принца»). Однако дальнейшие исследования показали, что, хотя часть аутичных детей действительно имеет высокие интеллектуальные показатели, в очень многих случаях детского аутизма мы не можем не видеть глубокой задержки умственного развития.
Современные исследователи подчеркивают, что детский аутизм развивается на основе явной недостаточности нервной системы, и уточняют, что нарушения коммуникации и трудности социализации проявляются вне связи с уровнем интеллектуального развития, т. е. как при низких, так и при высоких его показателях. Родители первых обследованных Каннером детей были в основном образованными, интеллектуальными людьми с высоким социальным статусом. В настоящее время установлено, что аутичный ребенок может родиться в любой семье. Возможно, особый статус первых наблюдавшихся семей был связан с тем, что именно им легче было получить помощь известного доктора.
В ряде стран были проведены исследования по выявлению распространенности детского аутизма. Установлено, что данный синдром встречается примерно в 3-6 случаях на 10000 детей, обнаруживаясь у мальчиков в 3-4 раза чаще, чем у девочек.
В последнее время все чаще подчеркивается, что вокруг этого «чистого» клинического синдрома группируются множественные случаи сходных нарушений в развитии коммуникации и социальной адаптации. Не совсем точно укладываясь в картину клинического синдрома детского аутизма, они, тем не менее, требуют аналогичного коррекционного подхода. Организации помощи всем таким детям должно предшествовать их выявление с помощью единого образовательного диагноза, позволяющего отличить детей, нуждающихся в специфическом педагогическом воздействии. Частота нарушений такого рода, определяемая методами педагогической диагностики, по мнению многих авторов, возрастает до внушительной цифры: ими обладают в среднем 15-20 из 10000 детей.
Исследования показывают, что, хотя формально раннее развитие таких детей может укладываться в параметры нормы, оно необычно с самого их рождения. После первого года жизни это становится особенно явным: трудно организовать взаимодействие, привлечь внимание ребенка, заметна задержка его речевого развития. Самый тяжелый период, отягощенный максимумом поведенческих проблем - самоизоляцией, чрезмерной стереотипностью поведения, страхами, агрессией и самоагрессией, - отмечается с 3 до 5-6 лет. Затем аффективные трудности могут постепенно сглаживаться, ребенок может больше тянуться к людям, но на первый план выступает задержка психического развития, дезориентированность, непонимание ситуации, неловкость, негибкость, социальная наивность. С возрастом неприспособленность в быту, несоциализированность становятся все более явными.
Эти данные привлекли внимание к изучению когнитивных возможностей подобных детей, выявлению особенностей формирования их психических функций. Наряду с островками способностей были обнаружены множественные проблемы в развитии сенсомоторной и речевой сфер; были также установлены особенности мышления, затрудняющие символизацию, обобщение, правильное восприятие подтекста и перенос навыков из одной ситуации в другую.
В результате в современных клинических классификациях детский аутизм включен в группу первазивных, т. е. всепроникающих расстройств, проявляющихся в нарушении развития практически всех сторон психики: когнитивной и аффективной сферы, сенсорики и моторики, внимания, памяти, речи, мышления.
В настоящее время становится все более понятным, что детский аутизм не является проблемой одного только детского возраста. Трудности коммуникации и социализации меняют форму, но не уходят с годами, и помощь, поддержка должны сопровождать человека с аутизмом всю жизнь.
Как наш опыт, так и опыт других специалистов показывает, что, несмотря на тяжесть нарушений, в части (по некоторым данным, в четверти, по другим - в трети) случаев возможна успешная социализация таких людей - приобретение навыков самостоятельной жизни и овладение достаточно сложными профессиями. Важно подчеркнуть, что даже в самых тяжелых случаях упорная коррекционная работа всегда дает положительную динамику: ребенок может стать более адаптированным, общительным и самостоятельным в кругу близких ему людей.

ПРИЧИНЫ РАЗВИТИЯ ДЕТСКОГО АУТИЗМА
Поиски причин шли по нескольким направлениям. Как уже упоминалось, первые обследования аутичных детей не дали свидетельств повреждения их нервной системы. Кроме того, доктор Каннер отметил некоторые общие черты их родителей: высокий интеллектуальный уровень, рациональный подход к методам воспитания. В результате в начале 50-х годов нашего столетия возникла гипотеза о психогенном (возникшем в результате психической травмы) происхождении отклонения. Наиболее последовательным ее проводником был австрийский психотерапевт доктор Б. Беттельхейм (В. Bettelheim), основавший в США известную детскую клинику. Нарушение развития эмоциональных связей с людьми, активности в освоении окружающего мира он связывал с неправильным, холодным отношением родителей к ребенку, подавлением его личности. Таким образом, ответственность за нарушение развития «биологически полноценного» ребенка возлагалась на родителей, что часто было для них причиной тяжелых психических травм.
Сравнительные исследования семей с детьми, страдающими ранним детским аутизмом, и семей с детьми, обладающими другими нарушениями развития, показали, что аутичные дети пережили не больше психотравмирующих ситуаций, чем другие, а родители аутичных детей зачастую даже более заботливы и преданны им, чем родители других «проблемных» детей. Таким образом, гипотеза о психогенном происхождении раннего детского аутизма не получила подтверждения.
Более того, современные методы исследования выявили множественные признаки недостаточности центральной нервной системы у аутичных детей. Поэтому в настоящее время большинство авторов полагают, что ранний детский аутизм является следствием особой патологии, в основе которой лежит именно недостаточность центральной нервной системы. Был выдвинут целый ряд гипотез о характере этой недостаточности, ее возможной локализации. В наши дни идут интенсивные исследования по их проверке, но однозначных выводов пока нет. Известно только, что у аутичных детей признаки мозговой дисфункции наблюдаются чаще обычного, у них нередко проявляются и нарушения биохимического обмена. Эта недостаточность может быть вызвана широким кругом причин: генетической обусловленностью, хромосомными аномалиями (в частности, фрагильной Х-хромосомой), врожденными обменными нарушениями. Она может также оказаться результатом органического поражения центральной нервной системы в результате патологии беременности и родов, последствием нейроинфекции, рано начавшегося шизофренического процесса. Американский исследователь Э. Орниц (Е. Ornitz) выявил более 30 различных патогенных факторов, которые способны привести к формированию синдрома Каннера. Аутизм может проявиться вследствие самых разных заболеваний, например врожденной краснухи или туберозного склероза. Таким образом, специалисты указывают на полиэтиологию (множественность причин возникновения) синдрома раннего детского аутизма и его полинозологию (проявление в рамках разных патологий).
Безусловно, действие различных патологических агентов вносит индивидуальные черты в картину синдрома. В разных случаях аутизм может быть связан с нарушениями умственного развития различной степени, более или менее грубым недоразвитием речи; эмоциональные расстройства и проблемы общения могут иметь различные оттенки.
Как видим, учет этиологии совершенно необходим для организации лечебной и учебной работы. Тем не менее, для детей с синдромом раннего детского аутизма различной этиологии основные моменты клинической картины, общая структура нарушения психического развития, а также проблемы, стоящие перед их семьями, остаются общими.